A Epidermólise Bolhosa (EB) é um grupo de doenças hereditárias que se caracterizam por lesões bolhosas na pele e mucosas.
Estes podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas geralmente aparecem em locais de fricção e trauma menor, como os pés e as mãos. Em alguns subtipos, bolhas também podem ocorrer em órgãos internos, como esôfago, estômago e trato respiratório, sem qualquer fricção aparente.
A Epidermólise Bolhosa é um grupo de doenças raras que causam a formação da bolha. As bolhas podem aparecer em resposta a pequenas lesões, calor ou atrito devido à fricção, arranhão ou fita adesiva. Em casos graves, as bolhas podem ocorrer dentro do corpo, como o revestimento da boca ou intestinos.
A maioria dos tipos de Epidermólise Bolhosa são herdados. A condição geralmente aparece na infância ou na primeira infância. Algumas pessoas não desenvolvem sinais e sintomas até a adolescência ou na fase jovem.
A Epidermólise Bolhosa não tem cura, embora formas suaves possam melhorar com a idade. O tratamento concentra-se na abordagem dos sintomas – como infecção e coceira – e prevenção de dor e feridas. Formas graves podem causar complicações graves e podem ser fatais. Então, confira mais sobre a Epidermólise Bolhosa – O que é, Causas e Tratamentos:
Causa da Epidermólise Bolhosa:
A Epidermólise Bolhosa geralmente é herdada. Os pesquisadores identificaram mais de uma dúzia de genes envolvidos com a formação da pele que, se defeituoso, pode causar um tipo de Epidermólise Bolhosa.
A pele é composta por uma camada externa (epiderme) e uma camada subjacente (derme). A área onde as camadas se encontram é chamada de zona da membrana do porão. O tipo de Epidermólise Bolhosa que você possui é definida por onde nessas camadas se formam as bolhas.
Sintomas da Epidermólise Bolhosa:
Os sinais e sintomas da Epidermólise Bolhosa incluem:
- Pele de aparência fina (cicatrização atrófica);
- Bolhas cheias de fluidos na pele, especialmente nas mãos e pés devido ao atrito;
- Bolhas internas, inclusive nas cordas vocais, esôfago e via aérea superior;
- Problemas dentários, como a cárie dentária de esmalte mal formado;
- Deformidade ou perda de unhas e unhas dos pés;
- Espessamento da pele nas palmeiras e nas solas dos pés;
- Dificuldade em engolir (disfagia);
- Cicatrizes no couro cabeludo e perda de cabelo (alopecia cicatrizada);
- Pequenos choques ou espinhas de pele branca (milia).
As bolhas de Epidermólise Bolhosa podem não aparecer até que uma criança primeiro comece a caminhar ou até que uma criança mais velha comece novas atividades físicas que desencadeiam uma fricção mais intensa nos pés.
Tipos de Epidermólise Bolhosa:
Existem três tipos principais de Epidermólise Bolhosa, que são descritos abaixo. A condição é classificada de acordo com onde nas várias camadas de pele ocorrem bolhas:
Epidermólise Bolhosa Juncional (JEB): Onde ocorre formação de bolhas na junção entre a epiderme e a derme (camada inferior da pele) em uma camada de pele conhecida como zona da membrana basal. O JEB representa cerca de 5% dos casos e geralmente é considerado o tipo de Epidermólise Bolhosa mais grave.
Epidermólise Bolhosa Simplex (EBS): Onde ocorre formação de bolhas na camada superior da pele (a epiderme). Este é o tipo mais comum de Epidermólise Bolhosa, representando 70% dos casos, e tende a ser mais ameno que os outros tipos.
Epidermólise Bolhosa Distrófica (DEB): Onde as bolhas ocorrem abaixo da zona da membrana basal na parte superior da derme. O DEB representa cerca de 25% dos casos.
Existem muitas variantes desses principais tipos de Epidermólise Bolhosa, cada um com sintomas ligeiramente diferentes. Até agora, os pesquisadores classificaram 27 variantes da condição e mais podem ser identificadas no futuro.
Tratamento Para Epidermólise Bolhosa:
Atualmente, não há cura para Epidermólise Bolhosa, então o tratamento visa aliviar os sintomas e prevenir o desenvolvimento de complicações, como infecção.
Uma equipe de especialistas médicos irá ajudá-lo a decidir qual é o melhor tratamento para o seu filho e oferecer conselhos sobre como viver com a condição. A maioria dos tratamentos pode ser feito em casa, como estalar bolhas com uma agulha estéril, aplicar curativos e evitar coisas que pioram a condição.
Os medicamentos podem ser usados para tratar a infecção ou reduzir a dor. A cirurgia pode ser usada se a Epidermólise Bolhosa provocar o estreitamento do tubo ou problemas com as mãos.
