Hemoglobinúria Paroxística Noturna: o que é, quais as causas, sintomas e tratamentos
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma doença sanguínea rara que faz com que os glóbulos vermelhos se separem. Os médicos chamam isso de ” hemólise “. Isso ocorre porque a superfície das células do sangue de uma pessoa está faltando uma proteína que os protege do sistema imunológico do corpo.
Quando os glóbulos vermelhos se separam, o interior da hemoglobina é liberado. A hemoglobina é a parte vermelha dos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio ao redor do corpo. A liberação de hemoglobina causa muitos dos sintomas de Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna pode aparecer em qualquer idade e em qualquer raça ou gênero, mas é diagnosticado com maior freqüência em pessoas de 30 e 40 anos. Os especialistas estimam que entre 400 e 500 casos são diagnosticados nos EUA a cada ano.
Para entender a Hemoglobinúria Paroxística Noturna, você deve primeiro saber como seu sistema imunológico funciona e como sua medula óssea faz sangue. Esta seção define o processo e explica o que dá errado quando você obtém Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
Causas de Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é genética. Mas você não entendeu com seus pais, e você não pode transmitir isso aos seus filhos. Uma mudança em um gene, chamado de mutação, faz com que seu corpo faça glóbulos vermelhos anormais. Essas células não possuem proteínas que as protegem do seu sistema imunológico. Então, seu corpo os destrói. Os cientistas chamam esse processo de “hemólise”.
Alguns médicos acreditam que a Hemoglobinúria Paroxística Noturna está relacionada à medula óssea fraca. As pessoas com um certo tipo de anemia, chamadas de anemia aplástica , são mais propensas a obter Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
O Inverso Também é Verdade: As pessoas com Hemoglobinúria Paroxística Noturna são mais propensas a obter anemia aplástica, embora nem todos o façam . Nessa condição, sua medula óssea deixa de fazer novas células sanguíneas.
Sintomas de Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
A condição recebe o nome de um dos seus sintomas, sangue vermelho escuro ou brilhante na sua urina à noite ou pela manhã. “Paroxysmal” significa “repentino”, “noturno” significa “à noite” e “hemoglobinúria” significa ” sangue na urina “. Isso acontece em mais de 60% das pessoas com Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Os sintomas da doença são causados por:
- Células vermelhas quebradas.
- Muito poucos glóbulos vermelhos (que podem causar anemia ).
- Coágulos de sangue nas veias.
Você poderia ter muitos sintomas ou apenas alguns. Geralmente, quanto mais as células sanguíneas defeituosas que você tem em seu corpo, mais a condição irá afetá-lo. Os glóbulos vermelhos quebrados e a anemia podem fazer você:
- Sinta-se cansado e fraco.
- Tem dores de cabeça.
- Sinto falta de ar.
- Tem batimentos cardíacos irregulares.
- Tem dor no ventre.
- Tem dificuldade em engolir.
- Tem pele pálida ou amarelada.
- Briseu facilmente.
- Os homens podem ter problemas para obter ou manter uma ereção.
Os sintomas de coágulos sanguíneos dependem de onde ocorre o coágulo:
Pele:
- Área vermelha, dolorida ou inchada.
Braço ou Perna:
- Membro dolorido, quente e inchado.
Estômago:
- Dor.
- Úlceras e sangramento.
Cérebro:
- Mal dor de cabeça com ou sem vômito.
- Convulsões.
Pulmões:
- Problemas respiratórios.
- Afiada dor no peito.
- Tossindo sangue.
- Sudorese.
Os coágulos sanguíneos podem ser perigosos. Se você acha que pode ter um, ligue para o seu médico imediatamente. Ligue para o 911 se você tiver algum problema para respirar, sinta-se como se você estivesse passando ou tivesse uma convulsão.
Tratamento de Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
A maioria dos tratamentos para Hemoglobinúria Paroxística Noturna visa aliviar os sintomas e prevenir problemas. Seu tratamento dependerá da gravidade de seus sintomas e doenças. Se você tiver apenas alguns sintomas de anemia, talvez seja necessário:
- Ácido Fólico para ajudar sua medula óssea a fazer células mais normais.
- Suplementos de Ferro para fazer mais glóbulos vermelhos.
- Transfusões de sangue. Estes ajudam a tratar a anemia, o problema mais comum da Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
- Diluentes de sangue. Estes medicamentos tornam o seu sangue menos propenso a coagular.
O único medicamento aprovado para tratar a Hemoglobinúria Paroxística Noturna, evita a quebra dos glóbulos vermelhos. Isso pode melhorar a anemia, diminuir ou parar a necessidade de transfusões de sangue e reduzir os coágulos sanguíneos. Pode fazer com que você tenha mais probabilidade de ter uma infecção por meningite , pelo que talvez seja necessário obter uma vacina contra a meningite.