A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
- Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
- Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
- E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.
Causas da Esclerose Lateral Amiotrófica:
Em cerca de 10% dos casos, a Esclerose Lateral Amiotrófica é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida. Na Esclerose Lateral Amiotrófica, os neurônios se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A Esclerose Lateral Amiotrófica piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil respirar por conta própria. As causas também podem estar relacionadas aos seguintes fatores:
- Mutação genética. Várias mutações genéticas podem levar à doença herdada, que aparece quase idêntico à forma não herdada da Esclerose Lateral Amiotrófica
- Desequilíbrio químico. As pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica têm, geralmente, níveis de glutamato mais elevados do que o normal. Essa substância é um mensageiro químico no cérebro,
- Localizado em torno das células nervosas em seu fluido espinhal. O excesso de glutamato é conhecido por ser tóxico para algumas células nervosas
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença autoimune. Às vezes, o sistema imunológico de uma pessoa começa a atacar algumas das próprias células saudáveis do corpo por engano, o que pode levar à morte de neurônios também, por exemplo. Mau uso de proteínas. Extraviadas proteínas no interior das células nervosas podem levar a uma acumulação gradual de formas anormais destas proteínas nas células, eventualmente, fazendo com que as células nervosas morram. A Esclerose Lateral Amiotrófica afeta aproximadamente cinco de cada 100 mil pessoas em todo o mundo.
Sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica:
Os pacientes costumam sentir como primeiros sintomas problemas para respirar, dificuldades para falar, engolir saliva ou comida, além da perda de controle da musculatura das mãos ou atrofia muscular da perna. O raciocínio intelectual e os sentidos do corpo permanecem normais. Após os primeiros sintomas, o paciente tem, em média, uma sobrevida de três anos e meio. Como consequência dos problemas no funcionamento dos músculos da respiração, os pacientes podem ter infecções pulmonares que levam à morte. Estima-se que apenas 10% dos casos de Esclerose Lateral Amiotrófica tenham causas genéticas. A Esclerose Lateral Amiotrófica é mais comum em pessoas entre 50 e 70 anos e é muito rara a ocorrência em jovens.
Diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica:
A Esclerose Lateral Amiotrófica é de difícil diagnóstico. Em grande parte dos casos, o paciente passa por quatro, cinco médicos num ano, antes de fechar o diagnóstico e iniciar o tratamento.
Tratamentos Para a Esclerose Lateral Amiotrófica:
- Infelizmente, ainda não existe cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. O tratamento, portanto, visa desacelerar a progressão da Esclerose Lateral Amiotrófica, impedir suas complicações e melhorar a qualidade de vida. Fisioterapia, apoio psicológico, fonoaudiólogo e nutricional são essenciais para se atingir estes objetivos.
- Nos paciente com dificuldade respiratória, ventiladores portáteis, chamados de ventilação não-invasiva por pressão positiva podem ser usados para ajudar o paciente a respirar de forma mais efetiva. No início, o aparelho pode ser usado durante o sono, e, conforme a Esclerose Lateral Amiotrófica avança, ao longo de todo o dia.
- Nos pacientes que passam a ter dificuldade em se alimentar por incapacidade de engolir os alimentos, a gastrostomia percutânea é uma das opções. Esse tratamento consiste na colocação de um tubo através da pele diretamente para o estômago, passando a ser esta a via de administração de alimentos.
- O tempo de sobrevida do paciente depende muito da possibilidade dele ter acesso a todo esse aparato médico, incluindo a ajuda de tantos profissionais de saúde.
Remédios Para a Esclerose Lateral Amiotrófica:
Só há no mercado um único medicamento aprovado para o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica. O Riluzol, vendido sob o nome comercial Rilutek, é a única droga que comprovadamente aumenta o tempo de vida dos pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica. Todavia, ele não é uma droga milagrosa, o ganho de sobrevida é pequeno, cerca de 6 meses a 1 ano, em média.
