A Esclerose Lateral Amiotrófica. Além do que, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig, é uma grave patologia neurodegenerativa (doença que provoca degeneração dos neurônios) de causa ainda desconhecida e sem tratamento curativo.
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença que causa perda progressiva da força e atrofia dos músculos, levando à morte em cerca de 3 a 5 anos. Há casos, porém, com tempo sobrevida maior. Carca de 10% dos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica conseguem viver mais de 10 anos, e um percentual bem pequeno consegue viver por mais de 20 anos, caso a Esclerose Lateral Amiotrófica poupe a musculatura responsável pela respiração e o paciente tenha condições de receber tratamento intensivo.
O caso mais famoso de longevidade com a Esclerose Lateral Amiotrófica é o do físico inglês, Stephen Hawking, que teve Esclerose Lateral Amiotrófica diagnosticada aos 21 anos e ainda está vivo e produtivo com mais de 70 anos de idade. Infelizmente, casos como os dele são muito raros e não representam evolução habitual da Esclerose Lateral Amiotrófica. Neste artigo vamos explicar o que é a Esclerose Lateral Amiotrófica, quais são suas causas e fatores de risco, os seus sintomas, como é feito o diagnóstico e quais são as opções de tratamentos existentes até o momento.
Causas da Esclerose Lateral Amiotrófica:
Até o momento, não se conhece a causa específica da Esclerose Lateral Amiotrófica. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à Esclerose Lateral Amiotrófica, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da Esclerose Lateral Amiotrófica.
Sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica:
Os sintomas geralmente não se desenvolvem até depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas mais novas também. As pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica têm uma perda gradual de força e coordenação muscular que finalmente piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras, como subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou engolir. Os músculos da respiração e da deglutição podem ser os primeiros a serem afetados. Conforme a Esclerose Lateral Amiotrófica piora, mais grupos musculares podem manifestar problemas. A Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). A Esclerose Lateral Amiotrófica raramente afeta o funcionamento da bexiga, dos intestinos, ou a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa. Os sintomas incluem:
- Dificuldade para respirar
- Engasgar com facilidade
- Babar
- Gagueira (disfemia)
- Cabeça caída devido à debilidade dos músculos do pescoço
- Cãibras musculares
- Contrações musculares
- Normalmente afeta primeiro uma parte do corpo, como o braço ou a mão
- Posteriormente resulta na dificuldade de levantar objetos, subir escadas e caminhar
- Paralisia
- Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras)
- Alterações da voz, rouquidão
- Perda de peso.
Os Fatores de Risco Para a Esclerose Lateral Amiotrófica:
- Não sabemos por que a Esclerose Lateral Amiotrófica surge em mais de 90% dos casos. Apenas em 5 a 10% há uma clara relação genética, sendo a Esclerose Lateral Amiotrófica transmitida de forma familiar.
- Apesar das causas exatas serem obscuras, alguns fatores de risco já são conhecidos. A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença que acomete preferencialmente pessoas com mais de 40 anos, sendo o seu pico de incidência ao redor dos 75 anos de idade. Há casos, porém, de início na adolescência. Homens são 2 vezes mais acometidos que as mulheres.
- O tabagismo é um fator de risco conhecido. Além de dobrar o risco de desenvolvimento da Esclerose Lateral Amiotrófica, os fumantes costumam ter uma forma mais agressiva de doença. A boa notícia é que os pacientes que conseguem largar o cigarro voltam a ter a mesma taxa de risco de pessoas que nunca fumaram.
- Exposição contínua a certas substâncias, principalmente metais pesados, como o chumbo, também parecem ser um fator de risco.
- Por motivos ainda não bem esclarecidos, atletas profissionais, como jogadores de futebol, apresentam uma taxa maior de Esclerose Lateral Amiotrófica quando comparados com a população em geral. Acredita-se que o intenso treinamento muscular possa ser um gatilho para lesão dos nervos motores em pessoas geneticamente predispostas.
- Assim como nos atletas, a Esclerose Lateral Amiotrófica também é mais comum em militares. Os motivos ainda não foram esclarecidos.
Tratamento Para a Esclerose Lateral Amiotrófica:
O tratamento é multidisciplinar sob a supervisão de um médico e requer acompanhamento de fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas. A pesquisa com os chamorros serviu de base para o desenvolvimento de uma droga que inibe a ação tóxica do glutamato, mas não impede a evolução da Esclerose Lateral Amiotrófica. Os experimentos em curso com animais apontam a terapia gênica como forma não só de retardar a evolução, como possibilidade de reverter o quadro.
