A Degeneração Cerebelar é um processo no qual os neurônios (células nervosas) no cerebelo – a área do cérebro que controla coordenação e equilíbrio – deterioram-se e morrem.
Em outras palavras a Degeneração Cerebelar é a degeneração de nervos na parte do cérebro chamada cerebelo que controla equilíbrio e coordenação muscular. Doenças que causam Degeneração Cerebelar também podem envolver outras áreas do sistema nervoso central, incluindo a medula espinhal, medula oblongada, córtex cerebral e tronco cerebral.
A Degeneração Cerebelar pode ser o resultado de mutações genéticas hereditárias que alteram a produção normal de proteínas específicas que são necessárias para a sobrevivência dos neurônios. Em alguns casos, a doença é aquática (não é hereditária ou não genética).
Esta síndrome caracteriza-se por desordens neurológicas e ataxia cerebelares autossômicas recessivas e envolvem tanto o sistema nervoso central como o periférico e, em alguns casos, outros órgãos e sistemas, provocando dificuldades psicomotoras e dificuldades de marcha ou de andar. Caracteriza-se pela degeneração ou desenvolvimento anormal do cerebelo e da medula espinhal e, em maioria dos casos, o início precoce ocorre antes da idade de 20 anos.
Existem dois tipos de Degeneração Cerebelar subaguda: Degeneração Cerebelar paraneoplásica, que às vezes precede o diagnóstico de câncer e Degeneração Cerebelar alcoólica ou nutricional, causada pela falta de vitamina B-1 (tiamina).
O sintoma mais característico da Degeneração Cerebelar é uma caminhada ampla, instável e inclinada, muitas vezes acompanhada por um tremor de um lado a outro no tronco do corpo. Outros sintomas podem incluir o movimento lento, instável e espasmódico dos braços ou pernas, a fala mais lenta e estriada e o nistagmo – movimentos rápidos e pequenos dos olhos.
Causas da Degeneração Cerebelar:
As causas da Degeneração Cerebelar são as seguintes:
A Degeneração Cerebelar paraneoplásica pode ser uma desordem auto-imune. Os distúrbios auto-imunes são causados quando as defesas naturais do corpo contra organismos “estrangeiros” ou invasores (por exemplo, anticorpos) começam a atacar o tecido saudável por razões desconhecidas.
Nos casos em que há um câncer subjacente, o sistema imunológico do indivíduo pode estar respondendo à sua presença estimulando os mecanismos naturais de combate ao câncer do corpo (células T, que são um tipo de glóbulo branco) para atacar células normais no nervoso sistema.
A Degeneração Cerebelar alcoólica / nutricional está associada à deficiência de tiamina. A deficiência secundária de tiamina resulta de requisitos acrescidos para a tiamina, e da absorção prejudicada ou da utilização prejudicada da vitamina.
Os alcoólatras tendem a comer mal e podem não ter suficientes alimentos contendo tiamina. Além disso, eles parecem absorver ou utilizar a vitamina de forma menos eficiente e, portanto, podem exigir quantidades maiores do que o normal de tiamina.
Sinais e Sintomas da Degeneração Cerebelar:
Os sintomas comuns de Degeneração Cerebelar subaguda incluem:
Coordenação muscular enfraquecida (ataxia) dos membros (especialmente dos braços na Degeneração Cerebelar paraneoplásica e das pernas em Degeneração Cerebelar alcoólica ou nutricional);
Problemas na articulação da fala (disartria), que são especialmente visíveis na Degeneração Cerebelar paraneoplásica;
Dificuldade em deglutição (disfagia);
Perda de razão (demência); Isso ocorre em aproximadamente metade dos pacientes com Degeneração Cerebelar paraneoplásica;
Movimentos rápidos involuntários do globo ocular em direção horizontal ou vertical (nistagmo); Bem como visão dupla (diplopia), vertigem (tonturas), paralisia dos músculos do olho (oftalmoplegia) e dificuldade em caminhar se o paciente tiver Degeneração Cerebelar alcoólica/nutricional.
- Nistagmo (movimentos rápidos e pequenos dos olhos);
- Descoordenação motora;
- Problemas de deglutição;
- Movimentos lentos;
- Desequilíbrio;
- Tremores do tronco;
- Fala lenta e arrastada.
Tratamento da Degeneração Cerebelar:
A principal medida terapêutica na Degeneração Cerebelar paraneoplásica é o tratamento da neoplasia de origem, com remoção do tumor. Entretanto, relatos de casos descrevem estratégias como o emprego de plasmaférese, ciclofosfamida, rituximabe ou glicocorticoides, com o objetivo de diminuir a resposta imune. Porém, os resultados dessas estratégias costumam ser insatisfatórios.
