A Atresia Pulmonar (uh-TREE-zhuh) é um defeito cardíaco presente no nascimento (congênito) que normalmente é diagnosticado nas primeiras horas ou dias de vida.
A Atresia Pulmonar trata-se de uma cardiopatia congênita cianótica grave e rara de alta complexidade que é caracterizada quando não ocorre a passagem de sangue para o pulmão através da válvula pulmonar, quando existe uma comunicação entre o ventrículo direito e esquerdo e frequentemente ocorre a presença de artérias colaterais que levam o sangue sistêmico (oxigenado) para os pulmões.
Por vezes se faz necessário a manutenção do canal arterial aberto através do uso de medicamento venoso (Prostaglandina E1) para a chegada de sangue ao pulmão, buscando com isso estabilização para cirurgia cardíaca.
A apresentação da válvula pode ser desde uma válvula imperfurada, existindo a conexão do ventrículo direito com a artéria pulmonar ou até mesmo não haver conexão entre essas estruturas. Outras malformações podem estar associadas.
Na Atresia Pulmonar o sangue não oxigenado no ventrículo direito não pode ser eficazmente bombeado no pulmão para oxigenação pela ausência de uma válvula pulmonar normal.
Pode ser de dois tipos, com septo íntegro ou com comunicação interventricular (existe uma comunicação entre o ventrículo direito e esquerdo e frequentemente ocorre a presença de artérias colaterais que levam o sangue oxigenado para os pulmões).
Quando ocorre só a estenose da válvula pulmonar, geralmente ocasionada pela fusão das cúspides, o quadro pode ser assintomático e compatível com uma vida longa. O prognóstico vai depender do estreitamento valvular e malformações associadas. A cirurgia corrige facilmente a estenose, mas a atresia tem prognóstico ruim.
Causas da Atresia Pulmonar:
Como com a maioria de cardiopatia congênita, não é de nenhuma causa conhecida para a Atresia Pulmonar. A condição está associada com outra cardíaca congênita defeito chamado canal arterial patente (PDA).
Atresia Pulmonar pode ocorrer com ou sem a presença de um defeito septal (VSD).
- Embora ambas as condições são chamadas de Atresia Pulmonar, elas são realmente diferentes anomalias. Este artigo discute Atresia Pulmonar com comunicação interventricular.
- Se a pessoa tem Atresia Pulmonar com comunicação interventricular a condição é chamada Atresia Pulmonar com comunicação defeituosa interventricular e é uma forma extrema de tetralogia de Fallot .
- Se a pessoa tem um VSD, a condição é chamada Atresia Pulmonar com septo íntegro (APTI).
Pessoas com Atresia Pulmonar com septo intacto também pode ter uma válvula tricúspide com desenvolvimento pobre. Eles também podem ter ventrículo direito subdesenvolvidos e vasos sanguíneos anormais que alimentam o coração.
Sintomas de Atresia Pulmonar:
Se o seu bebê nascer com Atresia Pulmonar, os sintomas serão notáveis logo após o nascimento. Os sintomas da Atresia Pulmonar podem aparecer em algumas horas ou em vários dias. Os sinais e sintomas do seu bebê podem incluir:
- Pele de tons azuis ou cinza (cianose);
- Problemas de alimentação, como cansaço ou transpiração ao comer;
- Palidez, pele úmida que pode se sentir bem ao toque;
- Respiração rápida ou falta de ar;
- Facilmente ficar rapidamente cansado ou cansativo;
Quando Consultar um Médico:
Se seu bebê provavelmente será diagnosticado com Atresia Pulmonar nas primeiras horas até os primeiros dias de vida. No entanto, se seu bebê tiver algum sintoma de Atresia Pulmonar depois de retornar para casa, procure atendimento médico de emergência.
Tratamentos Para Atresia Pulmonar:
Geralmente, uma droga chamada prostaglandina E1 é usada para ajudar o movimento de sangue (fluxo) para dentro dos pulmões. Este medicamento mantém um vaso sanguíneo aberto entre a artéria pulmonar e aorta. Este vaso sanguíneo é chamado PAC (do canal arterial patente).
Existem diversos tratamentos possíveis, mas depende da magnitude de alterações cardíacas que acompanham o defeito da válvula pulmonar. Potenciais tratamentos para a Atresia Pulmonar incluem:
- Um (a cateterização cardíaca) fino e flexível para reparar a sonda problema;
- A cirurgia aberta para reparar ou substituir a válvula ou para colocar um tubo entre o ventrículo direito e artéria pulmonar (pulmão) do coração;
- Reconstruir o coração como um único ventrículo (câmara de bombagem de um em vez de dois);
- Transplante de coração;
