Uma porfiria que afeta a pele é chamada de Porfíria Cutânea. Uma porfiria que afeta o sistema nervoso é chamada de porfiria aguda.
Porfiria é um grupo de distúrbios que podem causar problemas nervosos ou cutâneos. O tipo de porfiria mais comum é a Porfíria Cutânea tardia (PCT), que afeta a pele. A Porfíria Cutânea também é a mais tratável.
Porfiria refere-se a um grupo de distúrbios que resultam de um acúmulo de produtos químicos naturais que produzem porfirina em seu corpo. As porfirinas são essenciais para a função da hemoglobina – uma proteína nos glóbulos vermelhos que liga a porfirina, liga Ferro e transporta oxigênio aos seus órgãos e tecidos. Níveis elevados de porfirinas podem causar problemas significativos.
Existem duas categorias gerais de porfiria: aguda, que afeta principalmente o sistema nervoso e cutâneo, que afeta principalmente a pele. Alguns tipos de porfiria possuem sintomas do sistema nervoso e sintomas da pele.
A Porfíria Cutânea não tem cura, mas pode ser controlada com o uso de remédios receitados pelo dermatologista. Embora a Porfíria Cutânea não possa ser curada, certas mudanças de estilo de vida podem evitar desencadear sintomas e podem ajudá-lo a gerenciá-lo.
Causas da Porfíria Cutânea:
Cada tipo de porfiria tem a mesma causa raiz – um problema na produção de heme. Heme é um componente da hemoglobina. Essa é uma proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio dos pulmões para o resto do corpo.
Heme contém Ferro e dá cor vermelha ao sangue. A produção de heme ocorre no fígado e medula óssea e envolve muitas enzimas diferentes. A escassez de qualquer dessas enzimas pode criar um excesso de acumulação de certos compostos químicos envolvidos na produção de heme. O tipo específico de porfiria é determinado pelo qual a enzima está faltando.
A maioria dos tipos de porfiria são herdados. Cerca de metade deles ocorre quando um gene alterado passa de um único pai. O risco de desenvolver uma porfiria ou passá-la para seus filhos depende do tipo específico.
Porfíria Cutânea, por outro lado, é muitas vezes uma doença adquirida. Embora a deficiência enzimática que cause Porfíria Cutânea possa ser herdada, a maioria das pessoas que a herdam nunca desenvolve sintomas. Em vez disso, a doença torna-se ativa quando a deficiência é desencadeada por certas condições ou opções de estilo de vida. Esses incluem:
- Hepatite C;
- Beber álcool;
- Fumando;
- HIV;
- Ingestão excessiva de Ferro.
Sintomas da Porfíria Cutânea:
Sintomas de Porfíria Cutânea ocorrem quando a pele é exposta à luz solar. As áreas mais comumente afetadas incluem a parte de trás das:
- Mãos
- Antebraço
- Cara
- Orelhas
- Pescoço
As Porfírias Cutâneas incluem formas da doença que causam sintomas da pele como resultado da sensibilidade à luz solar, mas essas formas geralmente não afetam seu sistema nervoso. Porfíria Cutânea é o tipo mais comum de todas as porfirias. Como resultado da exposição ao sol, você pode experimentar:
- Sensibilidade ao sol e às vezes luz artificial, causando dor ardente;
- Redenção da pele dolorosa repentina (eritema) e inchaço (edema);
- Bolhas na pele exposta, geralmente as mãos, os braços e o rosto;
- Pele fina frágil com alterações na cor da pele (pigmento);
- Escurecimento e espessamento da pele;
- Coceira;
- Crescimento excessivo do cabelo nas áreas afetadas;
- Urina vermelha ou marrom.
Tratamento de Porfíria Cutânea:
O tratamento de Porfíria Cutânea concentra-se na redução da exposição a gatilhos, como a luz solar e na redução da quantidade de porfirinas em seu corpo para ajudar a eliminar seus sintomas.
Os surtos de sintomas de porfiria aguda geralmente requerem hospitalização. Os pacientes podem receber remédios para dor, náuseas e vômitos . Eles também muitas vezes recebem glicose ou hemina (Panhematin injeções). A panamatina é a única terapia heme aprovada para uso nos EUA.
Os graves ataques de porfiria aguda podem causar danos duradouros nos nervos e fraquezas musculares que podem levar meses para serem resolvidos. O tratamento da Porfíria Cutânea depende do tipo específico e da gravidade dos sintomas.
